Dystrofia Fuchsa

Wszczepienie soczewek wewnątrzgałkowych w operacji zaćmy wiąże się z ryzykiem uszkodzenia komórek śródbłonka, co u pacjenta z dystrofią Fuchsa może powodować utratę przezroczystości rogówki i w konsekwencji utratę widzenia. Dlatego tak ważne jest ograniczenie, a najlepiej wykluczenie u nich ultradźwięków – czynnika w największym stopniu uszkadzającego komórki śródbłonka. W Ośrodku Mikrochirurgii Oka Mega-Lens operacje usunięcia zaćmy przeprowadzamy od ponad 20 lat unikalną metodą bezultradźwiękowej fakoemulsyfikacji  – pozwala nam to na bezpieczne przeprowadzenie operacji w najbardziej zaawansowanych stadiach dystrofii Fuchsa (gdy gęstość śródbłonka jest poniżej 1000kom/mm2) oraz w innych chorobach rogówki. 

Dystrofia śródbłonka rogówki Fuchsa (FCD – Fleck Corneal Dystrophy) jest najczęstszą postacią dystrofii tylnej rogówki, zajmującą przede wszystkim śródbłonek rogówki i błonę Descemeta. Zwykle komórki wyściełające wnętrze rogówki (komórki śródbłonka) utrzymują prawidłową równowagę płynów w rogówce i zapobiegają jej obrzękowi. Normalny wskaźnik obumierania komórek śródbłonka wynosi 0,6% rocznie, u pacjentów z dystrofią śródbłonka Fuchsa odsetek ten jest znacznie wyższy, co powoduje gromadzenie się płynu (obrzęk) w rogówce i jej zgrubienie, a w efekcie niewyraźne lub zamglone widzenie. Choroba ma charakter postępujący:

• W początkowych stadiach dystrofii śródbłonka Fuchsa obserwuje się postępującą akumulację ogniskowych guzków (zwanych guttami lub kroplami), a także pogrubienie błony Descemeta.
• Dystrofia Fuchsa zwykle dotyka obu oczu i może powodować stopniowe pogorszenie widzenia z biegiem lat. Zwykle choroba zaczyna się w 30-40. roku życia, ale objawy rozwijają się około 50-60. r.ż.
• Niektóre leki i czynności mogą pomóc złagodzić objawy dystrofii Fuchsa. Ale gdy choroba jest zaawansowana, a pogorszenie wzroku uniemożliwia normalne funkcjonowanie, najlepszym rozwiązaniem jest przeszczep rogówki.  

W miarę postępu choroby objawy dystrofii Fuchsa, które zwykle dotyczą obu oczu, mogą obejmować:

• Niewyraźne lub mętne widzenie, czasami opisywane jako ogólny brak przejrzystości widzenia.
• Pogorszenie widzenia rano (obrzęk rogówki narasta podczas snu) i stopniowa poprawa w ciągu dnia.
• Blask, który może zmniejszać ostrość widzenia w słabym i jasnym świetle.
• Widzenie aureoli wokół świateł.
• Ból lub „zgrzytanie” przy mruganiu spowodowane drobnymi pęcherzami na powierzchni rogówki.

Jeśli zauważysz któryś z tych objawów, jak najszybciej udaj się do lekarza specjalizującego się w chorobach rogówki. 

Zwykle choroba postępuje w 4 etapach:

1. Pacjent nie odczuwa żadnych objawów, w trakcie badania diagnozuje się występowanie małej bądź umiarkowanej ilości zmian typu guttae. Widzenie nie jest zaburzone.
2. Występuje łagodna do umiarkowanej utrata ostrości widzenia, ale nie towarzyszy temu ból. W badaniu klinicznym obserwuje się umiarkowane lub liczne zmian typu guttae oraz łagodny obrzęk rogówki.
3. Występuje umiarkowana do ciężkiej utrata wzroku i ból. Klinicznie obserwuje się zlewające się guttae, a także umiarkowany do ciężkiego obrzęk rogówki i pęcherze nabłonkowe.
4. Następuje poważna utrata wzroku, ale ból jest zmniejszony. Obserwuje się mniej pęcherzy nabłonkowych, a także blizny podnabłonkowe. 

Dystrofie rogówki należą do chorób o podłożu genetycznym, przy czym członkowie rodziny mogą być dotknięci nimi w różnym stopniu lub wcale. Dystrofia Fuchsa jest często dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że istnieje 50% ryzyko rozwoju choroby, jeśli wystąpiła u jednego z rodziców. Dystrofia Fuchsa występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.  

Badania pozwalające zdiagnozować chorobę i stopień jej zaawansowania to przede wszystkim:

• Badanie i ocena rogówki. Lekarz bada oko za pomocą mikroskopu optycznego (lampy szczelinowej) w celu wyszukania nieregularnych guzków (guttae) na wewnętrznej powierzchni rogówki. Następnie ocenia rogówkę pod kątem obrzęku.
• Badanie i ocena grubości rogówki. Test zwany pachymetrią rogówki pozwala zmierzyć grubość rogówki.
• Tomografia rogówki. Umożliwia diagnozę wczesnych objawów obrzęku rogówki.
• Liczba komórek rogówki. Czasami lekarz może użyć specjalnego urządzenia do zapisania liczby, kształtu i rozmiaru komórek wyściełających tylną część rogówki. 

• Wczesne leczenie zwykle obejmuje stosowanie hipertonicznych kropli soli fizjologicznej i/lub maści. Hipertoniczna sól fizjologiczna pomaga odparować płyn z rogówki, co prowadzi do zminimalizowania obrzęku. Miękkie soczewki kontaktowe działają jak kompres łagodzący ból.
• W miarę postępu choroby może zaistnieć potrzeba leczenia chirurgicznego polegającego na przeszczepie wewnęrznej warstwy rogówki – najpopularniejszym zabiegiem jest keratoplastyka błony śródbłonkowej Descemeta (DMEK) lub automatyczna keratoplastyka śródbłonka Descemeta (DSAEK).
• W najbardziej zaawansowanych przypadkach można zalecić przeszczep rogówki na całej grubości, zwany keratoplastyką penetrującą (PK).